第2节 结缔组织与生长发育

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第2节

结缔组织与生长发育

胎儿早期的基础为结缔组织构成，大体分为两类大分子：胶原和蛋白多糖。

胶原是含有三股肽链的螺旋结构。

已知至少有10种不同的胶原型，其中5种最为常见。

胶原的生物合成是在内质网中开始的，装配成基本分子。

前胶原是在细胞外间隙形成的。

然后前胶原组合为原纤维，并相互联合加固而变为胶原。

胶原是结缔组织的主要成分。

轻度的胶原疾病常见，仅导致关节松弛度增加。

重度胶原异常可引起明显残疾。

主要胶原疾病是按照胶原合成通道中发生缺陷的部位而分类的。

人类结缔组织的5种基本胶原型：在间质部位的Ⅰ型涉及各组织器官、皮肤和肌腱；Ⅱ型与软骨及髓核有关；Ⅲ型与Ⅰ型同，但不见于骨内；在分节部位的Ⅳ型见于晶状体和肾脏；Ⅴ型为骨的次要组成部分。

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