第17节 常染色体隐性肌肉营养不良

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第17节

常染色体隐性肌肉营养不良

一、先天性肌营养不良

先天性肌营养不良（congenitamusculardystrophy）是一组以高度肌张力低下，全身性肌肉力弱和多发挛缩为特点的不同种类的肌肉病。

一般分为四类：①无严重智力障碍的典型病例；②有肌肉和脑结构异常的Fukuyama型；③较轻的Finnish型；④严重的Walker-Warburg综合征。

二、肢体带肌肉营养不良

肢体带肌肉营养不良（limb-girdlemusculardystroply）与筋膜肩胛肱营养不良（FSHD）相似，但不波及面部肌肉。

临床异常表现与Duchenne进行性肌营养不良和Becker营养不良相仿，但脊柱侧弯轻。

多于中年结束生命。

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