第14节 单肢骨骺发育不良

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”

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第14节

单肢骨骺发育不良

单肢骨骺发育不良（dysplasiaepiphysealishemimelica）系半肢软骨增殖异常和软骨内或腕骨、跗骨内化骨所致。

男孩较多。

患儿生后无明显异常。

2岁左右某个单肢开始发病，好发部位为跗骨、股骨和胫骨远端。

病理与骨软骨瘤极为相似。

（一）临床表现

局部畸形并发关节功能受限。

年龄较大的儿童始感疼痛。

随发育逐渐发生膝内、外翻和马蹄外翻畸形。

病变部骨骺增大，可触及肿物。

常有肢体不等长。

（二）X线片表现

X线片表现随年龄而异。

婴儿阶段可正常或局部干骺端稍增宽。

病变发展后，在骨骺或跗骨内出现不规则的多中心致密影。

青少年骨的肿物如骨疣。

但本症的肿物出自骨骺而不是在干骺端或骨干。

出现关节功能受限和畸形者可将骨性隆起切除，但术后肿物常有复发。

踝部畸形严重的可行踝关节融合术。

若切除骨突有可能妨碍关节稳定，也可考虑采用截骨术矫正。

大儿童有下肢不等长的可施行肢体延长术。

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